혈소판 감소성 자반증(혈소판 감소증)은 혈소판 수가 감소하는 상태입니다.
혈소판감소성 자반병에는 자가면역성 혈소판감소성 자반병과 속발성 혈소판감소성 자반병이 포함됩니다.
지혈 과정에 대해 알아보고 자가면역성 자반병과 속발성 혈소판감소성 자반병에 대해 알아봅니다.
1. 우리 몸의 지혈 과정
정상적인 지혈은 혈관의 완전성, 정상적인 혈소판 기능 및 수준, 정상적인 응고 인자에 의존하는 복잡한 시스템으로 이러한 각 인자는 과도한 출혈이나 응고를 방지하기 위해 제어되고 균형을 이루어야 합니다.
1차 지혈은 손상된 혈관 내벽에 혈소판 마개를 형성하여 지혈하고 2차적으로 혈소판 마개에 피브린을 형성하는 것이다.
이것은 응고 인자를 활성화합니다.
혈전 용해 메커니즘은 혈전 형성과 혈전 용해 사이의 균형을 유지하며, 혈전 용해 메커니즘에 관여하는 효소는 플라스미노겐과 플라스민입니다.
플라스미노겐은 비활성 상태로 혈류에 존재합니다.
Hageman 인자 및 기타 인자의 도움으로 플라스미노겐은 응고된 상태를 분해하는 플라스민으로 전환됩니다.
혈전 형성의 또 다른 조절자는 항응고제라고 합니다.
항응고제에는 헤파린과 쿠마딘이 포함됩니다.
헤파린은 응고 인자의 활성화를 방지하고 쿠마딘은 간에서 응고 인자의 합성을 방지합니다.
2. 자가면역성 혈소판감소성 자반병(혈소판감소증)
혈소판의 조기 파괴를 특징으로 하는 자가면역 출혈 장애입니다.
면역 반응을 높이는 물질에는 약물, 바이러스, 박테리아, 독소 및 화학 물질이 포함됩니다.
원인에 관계없이 혈소판 수와 혈소판 수명이 감소하고 출혈 경향이 발생합니다.
비장에는 대식세포가 많고 비장의 혈관은 길고 꼬여 있어서 항체로 코팅된 혈소판은 주로 비장에서 파괴된다.
생성되는 것보다 파괴되는 것이 많으면 순환하는 혈소판 수가 감소하고 혈액 응고가 느려집니다.
혈소판은 8~10일 동안 생존하지만 자가면역성 혈소판감소증은 1~3일로 수명이 짧습니다.
원인이 확인되기 전에는 원발성 혈소판감소성 자반증이라고 했으며 여전히 일반적으로 ITP라고 합니다.
선천성은 신생아에서 발생하고, 급성 발병은 소아기에 흔하며, 만성 발병은 20~30대에 흔합니다.
혈소판감소증은 출혈 경향을 증가시켜 피부와 점막의 점상출혈, 반상출혈 및 자반증, 혈뇨, 토혈, 검은색 대변 및 잇몸 출혈, 여성의 과도한 월경을 초래합니다.
점상출혈은 몸 전체에서 볼 수 있으며 너무 많아 울혈의 형태를 띨 수 있습니다.
혈소판 수치는 100,000 ㎣ 이하로 떨어지고 출혈 시간이 지연됩니다.
골수를 검사하면 거핵구, 혈소판 전구 세포의 수치가 증가하고 말초 혈액에서 항혈소판 항체를 볼 수 있습니다.
출혈이 있는 경우 헤모글로빈과 헤마토크리트 수치가 떨어지고 소변, 대변, 구토에 대한 잠혈 검사에서 양성입니다.
치료 방법은 대부분의 급성 자가면역성 혈소판감소증 환자가 자연 회복되며 재발하지 않는다.
호전 없이 증상이 지속되면 NSAID 요법, 혈소판 주사, 비장 절제술을 실시합니다.
스테로이드 요법은 세망내피 조직의 면역 반응을 감소시키고 비장에서 혈소판 파괴를 감소시킵니다.
순환하는 혈소판 수가 증가하지 않으면 비장 절제술을 실시합니다.
혈소판을 파괴하는 주요 기관을 제거하여 혈소판 수를 정상으로 되돌릴 수 있습니다.
출혈 증상을 주의 깊게 모니터링하고 출혈을 예방해야 합니다.
특히 중추신경계는 혈소판감소증에 취약하므로 안전한 환경이 확보되어야 합니다.
보행 시 편안한 신발을 착용하고 근육 주사를 피하십시오. 환자는 재발 징후(타박상, 점상출혈, 비출혈)에 대해 주의를 기울여야 하며 격렬한 운동이나 적출을 피해야 합니다.
3. 합리적인 혈소판감소성 자반증(혈소판감소증)
속발성 혈소판 감소성 자반병은 특정 질병 상태나 약물로 인해 발생하는 낮은 혈소판 수입니다.
유발 질환에는 바이러스, 파종성 혈관내 응고, 전신성 홍반성 루푸스 및 림프종이 포함됩니다.
이러한 질병이나 약물에 의해 혈관의 내피세포가 손상되어 모세혈관이 약해지고 출혈이 쉽게 됩니다.
치료는 원인을 규명하고 제거하는 것으로 구성됩니다.
약물에 의한 경우 약물 중단 후 1주일 이내에 정상 범위로 돌아옵니다.
출혈이 심하고 혈소판 수가 급격하게 떨어지면 코르티코스테로이드와 혈소판을 주사합니다.